Multiple evanescent white dot syndrome(MEWDS)

: 다발성소실성백반증후군

조영재 / 현) 안산연세안과 원장, 전) 실로암 안과병원

다발성소실성백반증후군은 1984년 Jampol 등에 의해 처음 보고되었는데, 그는 젊은 사람의 한쪽 눈에 갑작스런 시력감소, 광시증, 중심부근 암점 등의 증상이 있고 안저검사상 다발성 황색 혹은 흰색반점이 망막심층부 혹은 망막색소상피층에 관찰되며 유리체 세포들, 황반부에 망막색소상피 과립화 등의 소견을 보이고 ERG(Electroretinography)상 amplitude감소, 형광안저촬영상(Fluorescein angiography: FAG)상 disc capillaries로부터의 누출 및 후기 염색 등의 검사 결과를 보였고, 몇 주 이내에 dramatic한 시기능의 회복을 보인 case를 모아 다발성소실성백반증후군으로 보고하였다.1

MEWDS의 임상적 특징은 잘 묘사되어 있으나 그 원인은 알려져 있지 않다. 다만, 일부 보고자들은 바이러스 감염과 관련된 유전적으로 susceptible한 person에서 면역체계와 연관된 결과로써 망막색소상피층과 시세포층의 일시적인 기능장애를 의심하기도 한다.

FAG상 multiple hyperfluorescent spots을 보이나 ICGA(Indocyanine angiography) late phase에서는 보다 두드러진 hypofluorescent spots을 보인다.

환자의 Fundus photography, FAG, ICG>

Yannuzzi 등은 FAG상에서의 hyperF에 대한 설명으로 맥락막모세혈관에 염증세포 침착으로 인한 window defect 로, ICG상에서의 hypoF는 ICG affinity가 없는 염증세포침착부위의 staining감소와 extrachoroidal space의 staining과의 contrast로 설명했다.2 또한 이러한 ICG상의 hypoF는 시신경유두주위에 밀집되어 있으며, 이것이 암점확대와 관련이 있다고 설명했다.

SD-OCT(Spectral domain-Optical Coherence Tomography)상 IS/OS junction의 disruption이 관찰되는데 이는 망막색소상피세포의 염증침착이 시세포 outer segments에 영향을 준것으로 생각되며, 이러한 손상이 증상호전과 더불어 회복됨을 관찰할수 있다.3

환자에서의 SD-OCT>

또한 시신경주위의 IS/OS junction의 disruption이 blind spot enlargement와 연관된 것으로 생각된다.4

환자 중심암점과 시신경주위 SD-OCT>

<같은 환자에서 중심암점의 회복과 IS/OS junction의 회복>

전기생리학적검사에서 full field ERG와 multifocal ERG에서 dysfunctional photoreceptor를 보이며, 이는 SD-OCT상의 IS/OS junction의 회복과 더불어 기능적인 회복을 보인다.5

환자의 IS/OS disruption과 mfERG reduced response의 회복>

이상의 결과를 종합할 때 MEWDS의 정확한 원인 및 병태생리를 알 수는 없지만, 유전적으로 susceptible한 person에서 면역체계와 연관된 결과로써 맥락막 모세혈관 및 망막색소상피층의 염증세포침착으로 인한 Photoreceptor outer segment의 손상 및 시간경과에 따른 회복으로 생각되어지며, 단 영구적인 망막기능장애 및 시야손상을 가져오는 AZOOR(Acute Zonal Occult Outer Retinopathy)와 일부에서 비슷한 임상양상을 보이는 것으로 보아 아직까지 모르는 두 질환이 공통적인 유전적소인이나 병태생리기전이 있으리라 사료된다.

[Reference]

1. Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, et al Multiple evanescent white dot syndrome. I. Clinical findings. Arch Ophthalmol 1984;102:671-4

2. Gross NE, Yannuzzi LA, Freund KB, et al. Multiple evanescent white dot syndrome. Arch Ophthalmol 2006;124:493-500

3. Nguyen MH, Witkin AJ, Reichel E, et al. Microstructural abnormalities in MEWDS demonstrated by ultrahigh resolution optical coherence tomography. Retina 2007;27:414-8

4. Spaide RF, Koizumi H, Freund KB. Photoreceptor outer segment abnormalitiers as a cause of blind spot enlargement in acute zonal occult outer retinopathy-complex diseases. Am J Ophthalmol 2008;146:111-20.

5. Danjie Li, Shoji Kishik et al. Restored photoreceptor outer segment damage in multiple evanescent white dot syndrome. Ophthalmology 2009;116:762-770

- 출처 : 안과학회소식_대한안과학회_201112_통권153호_제15권_12호